手指遇冷变色、变形？这类人，要避免接触冷水

正是美好生活的年纪，她却得了罕见的“怪病”

十年口干、双手肿胀，求医之路终现曙光...

在生命最美好的年纪，任女士（化名）却被一场“怪病”悄然缠身——十余年来，她饱受难以缓解的口干困扰，而九年前的一个冬天，她的双手开始在寒冷中呈现诡异的“变色记”：从苍白到紫绀，再到潮红，伴随针刺般的疼痛和麻木。起初，她以为只是普通的手脚冰凉或气血不足，但症状逐渐加重，双手肿胀、皮肤紧绷，甚至影响日常生活。尽管尝试治疗，却因药物副作用被迫中断，病情持续恶化，这场无声的疾病正一步步吞噬她的健康与生活质量。

辗转求医，终遇转机 

多年来，任女士四处求医，但症状始终未能明确诊断。近期，通过资料查询及朋友介绍青岛市城阳人民医院有北京专家常态化驻诊，便挂上了风湿免疫科李春教授的门诊，经过详细检查，终于揪出“真凶”——系统性硬化症（俗称“硬皮病”）。这是一种以皮肤和内脏纤维化为特征的罕见自身免疫病，若不及时干预，可能累及肺部、心脏等重要器官。  

个性化治疗，重拾生活希望  

考虑到任女士的胃部敏感问题，北京大学人民医院风湿免疫科李春教授为其量身调整药物方案，从小剂量开始逐步递增至耐受剂量。经过一段时间的规范治疗，任女士的口干和手肿症状明显缓解，雷诺现象发作减少，生活质量显著提升。如今，她坚持定期复诊，病情稳定，终于告别了症状反复的恶性循环。

什么是硬皮病  

顾名思义，硬皮病的突出特征就是皮肤增厚变硬，患者往往会出现皮肤增厚、质地变硬，紧贴皮下，不易捏起。但如果你以为它只是个皮肤问题，那可就大错特错了。硬皮病在医学上有一个更正式的名字，叫系统性硬化症。它不仅会让皮肤变硬，还可能影响到全身多个脏器系统，比如肺、心脏、胃肠道、肾脏等。

临床上，根据皮肤受累的范围和临床特征的不同，将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬化症。局灶性硬皮病（又称硬斑病）主要表现为皮肤损害，不侵犯内脏器官。而系统性硬化症不仅影响皮肤，还可能累及多个内脏器官，并可根据皮肤受累范围进一步细分为局限型系统性硬化症和弥漫型系统性硬化症等亚型。

硬皮病是一种罕见病，2018年被正式列入我国第一批罕见病目录，发病高峰年龄为45—65岁，女性高发，男女比例为1:4—6。硬皮病的发病原因尚不十分清楚，遗传、免疫、感染、化学物质等因素都可能与本病发生有关。

硬皮病的常见症状有哪些 

1雷诺现象：

雷诺现象是硬皮病最常见的早期表现，表现为手指或足趾在寒冷或精神紧张的情况下，依次出现苍白、发绀（青紫）、潮红的变化，同时伴有疼痛。这是由于微血管病变导致肢体远端缺血所致，如果雷诺现象反复发作，患者还可能出现手指溃疡，严重时伴发感染，随着病情进展，指端慢性缺血可能导致指骨吸收，手指逐渐缩短和变形。

2皮肤改变：

典型的皮肤病变分为三个阶段：

①肿胀期：受累皮肤出现明显肿胀，伴有紧绷感。触摸时感觉坚韧，按压肿胀部位不会出现凹陷。

②硬化期：皮肤增厚硬化，紧贴于皮下组织，难以捏起，坚硬如皮革，呈现蜡样光泽。面颈部皮肤受累时，呈现具有特征性的“面具”样表现，面部皮肤紧绷、发亮，没有皱纹，鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状，伴有张口困难。

③萎缩期：皮肤变得光滑细薄，紧贴于皮下骨面，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑。

3肺：

硬皮病患者易发生间质性肺病的并发症，胸部CT检查会发现有网格影、蜂窝肺等改变，患者常表现为活动后胸闷气短、干咳等。还可能会有肺动脉高压，出现呼吸困难、咯血、晕厥等。

4心脏：

心脏会发生纤维化，导致心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心包积液，严重者发生心包填塞，危及生命。

5消化道：

消化道的任何部位均可能受累，食管损害最常见，表现为食物咽下困难，反流性食管炎，即反流、胸骨后烧灼感、胸痛。还可出现胃窦毛细血管扩张，俗称“西瓜胃”，表现为长期消化道隐性出血，严重者出现呕血、黑便。

6肾脏：

若侵犯至肾脏，患者将出现蛋白尿，逐渐进展为肾功能不全。部分患者若肾损害进展急剧，会忽然出现血压急剧升高，少尿，若治疗不及时则迅速演变为肾功能衰竭，称为硬皮病“肾危象”。

7其他：

除上述以外，硬皮病还可累及关节肌肉、神经系统等多个器官系统，出现多种多样的表现。

硬皮病如何诊断和治疗

硬皮病的诊断相对直观，尤其是当患者出现典型的皮肤增厚变硬的表现时，医生通常能够较为迅速地作出初步诊断。然而，由于硬皮病是一个慢性进展性系统性疾病，早期诊断和全面评估显得尤为重要。一旦皮肤病变进入硬化期或萎缩期，或者肺部纤维化进展为慢性改变，现有治疗手段很难逆转。但由于该病罕见，对于非专科医生来说，要早期识别还是有一定困难。因此，如果出现雷诺现象或手指肿胀等症状，就需要到正规医院风湿免疫科门诊就诊，行抗核抗体等检查，以帮助早期诊断。

硬皮病目前尚无法根治，治疗的主要目标是改善症状并延缓疾病进展。由于该病的表现复杂多样，治疗需要根据患者的具体症状和受累脏器情况进行综合评估，并制定个体化、精细化的治疗方案。常用的治疗药物包括激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物、血管扩张剂等。与此同时，定期监测病情变化也是硬皮病管理的关键，有助于医生及时调整治疗策略，尽早应对疾病的进展和可能出现的并发症。

硬皮病日常护理

01

合理饮食

建议少食多餐，以高蛋白、高维生素、易消化或半流质的膳食为主，多吃新鲜蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物。

02

防寒保暖

对于出现雷诺现象的患者，建议佩戴手套、穿厚袜子，避免接触冷水或直接从冰箱取物，保持手脚温暖，防止症状加重。

03

保持皮肤滋润，避免外伤

硬皮病患者皮肤修复能力差，不可用过高的水温烫洗皮肤，不可搔抓皮肤，以免引发感染或溃疡。若皮肤干燥或瘙痒，可涂抹润肤乳，保持皮肤滋润。

04

康复锻炼

患者可进行简单的肢体活动，如屈伸双臂、膝关节及抬腿等，运动前做好热身或按摩关节，以减轻关节僵硬程度，方便活动。家属也可协助进行被动运动，如掌指关节、指间关节的屈伸，活动范围应缓慢扩展，以不产生痛感为度，减少关节的痉挛。面部受累者可按摩脸部及唇周，缓解硬化。

05

心理支持与关怀

由于硬皮病会影响外观和生活能力，加上需要长时间的治疗，家属应主动关心患者的生活，给予鼓励和支持，多听舒缓柔和的轻音乐，或陪伴做些愉快的活动，减少患者的紧张和恐惧，缓解压力，以积极的心态配合治疗，有助于病情的控制。

青岛市城阳人民医院肾内科风湿免疫科现有医师12人，硕士研究生10人。其中主任医师1人，副主任医师2人、主治医师5人、住院医师4人。科室目前设有肾内科门诊、风湿免疫科门诊、病房、血液透析中心、腹膜透析换液室。

医疗技术包括：肾活检病理等诊断技术；不同组合的连续性血液净化等危重症肾脏病的救治技术；血液灌流等特色血液净化技术；腹膜透析和经皮穿刺腹腔置管等技术；标准化内瘘成形、临时和长期导管置管术、超声引导下动静脉内瘘经皮血管成形术（PTA）等透析血管通路技术。

科室打造以高血压、糖尿病、痛风和肥胖相关肾病为代表的代谢性肾病，以狼疮肾炎、血管炎肾损伤、IgA肾病为代表的免疫性肾损伤，以及危重症肾脏疾病救治为主的三大医疗服务。科室还拥有风湿免疫专业人才队伍，对类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、各种血管炎、干燥综合征、骨关节病、成人斯蒂尔病、骨质疏松症、硬皮病和脊柱关节病等疾病具有专业的诊疗体系。

科室目前开展业务

门诊开放普通门诊和专家门诊，开展急性肾衰竭、慢性肾衰竭、糖尿病肾病、IgA肾病、泌尿系感染、尿酸肾病、膜性肾病、腹膜透析、狼疮肾炎、血管炎肾病、各类关节炎等疾病的诊疗。

病房现开放床位45张，收治多种疑难病症和急危重症，擅长治疗：各种急性和慢性肾脏疾病，原发和继发性肾小球肾炎包括IgA肾病、膜性肾病、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、血管炎肾损伤、糖尿病肾脏病、尿酸相关肾病等，以及肾小管间质疾病等。已开展肾脏穿刺活检术，可以根据不同病理类型采用不同治疗方案。已能够高质量的完成临时或长期中心静脉导管置管术、标准化自体血管内瘘成形术、经皮穿刺腹膜透析导管植入术等多项诊疗技术。

专家介绍

李春

北京大学人民医院主任医师，医学博士，北京免疫学会青年学者奖获得者。入选2023年北京大学临床科学家计划，作为主要完成人，分别获得中华医学科技奖二等奖，高等学校科学技术进步奖一等奖;主持国家自然科学基金、北京市自然科学基金、教育部新教师基金、亚太风湿病学会(APLAR)、北京大学临床科学家等多项基金;以第一或通讯作者发表文章50余篇，SCI论文共30余篇。

社会兼职：医促会风湿免疫学分会副秘书长、北京医学会风湿病学分会青年委员、《血栓与止血学杂志》编委、《中华临床免疫和变态反应杂志》青年编委。

擅长：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等常见自身免疫病的诊断及治疗，特别是自身免疫病患者妊娠期的管理。

坐诊时间：周二下午、周三上午、周五全天（具体坐诊时间以门诊排班为准）

仇方忻

青岛市城阳人民医院肾内科风湿免疫科主任，硕士研究生，副主任医师，从事肾脏病和血液净化相关临床、教学和科研工作。兼任：山东省医学会血液净化分会委员、山东省医学会心身医学分会青年委员、青岛市肾病学医疗质量控制中心副主任、青岛市医学会血液净化分会副主任委员、青岛市医学会肾脏病学分会委员。主编著作1部，在国家级核心期刊发表论文20篇。

坐诊时间：周二全天、周日全天（具体坐诊时间以门诊排班为准）