导读：据悉这是河南省首例EB病毒噬血细胞综合征复发病例进行的脐带血造血干细胞移植，也是河南省接受造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的最小年龄患儿，而且患儿脐带血造血干细胞移植过程中带着肠造瘘，极其容易出现感染、出血等并发症，移植风险极大。此病例的成功移植，标志着郑大一附院儿童脐带血造血干细胞移植技术跨上了一个新的台阶。
郑州大学第一附属医院始建于1928年9月，其前身为原国立河南大学医学院附设医院。1958年从开封迁入郑州，更名为河南医学院第一附属医院。1985年更名为河南医科大学第一附属医院。2000年原郑州大学、郑州工业大学、河南医科大学三校合并，医院正式命名为郑州大学第一附属医院。2012年，医院正式成为省部共建医院。医院是目前国内最大的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，具有较强救治能力、较高科研水平和国际交流能力的三级甲等医院，先后被评为国家级“爱婴医院”、全国“百佳医院”、“全国医院管理年先进单位”、全国文明单位等荣誉称号。近年来，医院的发展业绩和管理水平得到国内外同行的一致赞誉。
童年本是孩子人生中无忧无虑、尽享父母宠爱、在家里撒欢撒娇的阶段，但是，家住洛阳的于宝宝（化名）却无法快乐起来，在1岁半时因为反复发热、肝脾肿大，辗转几家医院治疗病情未缓解，最终在郑大一附院儿科确诊为EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。
噬血细胞综合征主要分为两种：
1.原发性（遗传性）：常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史；
2.继发性或获得性：由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。
该病来势凶险、进展迅速，如果治疗不及时，死亡率极高。
于宝宝经过化疗8周后，病情很快缓解，但是后来又反复复发，在第二次复发时，病情十分危重，经儿科疑难病例讨论，多数专家认为这个患儿生存的可能性极低，但是家长不愿放弃，坚决要求积极治疗，后经主治医师王叨积极调整方案后，患儿病情逐步得到缓解，但是不幸合并肠穿孔、腹膜炎，又急诊手术行肠造瘘术，术后反复高热、感染，历经几次生命垂危，最终感染得到控制，噬血病情再次缓解。为了使该病得到彻底根治，王叨副主任医师建议采取脐带血造血干细胞移植手术，家长同意并积极配合治疗。
医院在确定移植方案后，随后向脐血库发出配型申请，很快，工作人员在山东省脐血库为于宝宝找到了一份合适的脐带血，这份脐带血是由淄博一位好心人捐献的，2014年7月20日在淄博市妇幼保健院采集，有核细胞数为12.51×10^8。HLA分型与于宝宝6/6位点相合，2016年6月27日下午16时45分，这份“爱心脐带血”被成功输注到于宝宝体内。
脐带血中富含丰富的造血干细胞，具有重建血液和免疫系统的功能，脐血移植与骨髓移植相比具有很多优势：脐带血来源广泛，采集对供者没有任何影响。脐带血病毒携带率较骨髓低，安全性相对较高，现代最新的保存技术与以往的保存技术相比已有了很大的进步。因此，脐带血造血干细胞保存的时间相对较长，若干年后仍可用于临床。相对骨髓干细胞移植，脐血干细胞移植的排斥反应较小，移植成活率相对较高。脐血库是实体库，配型成功后可随时取用，缩短找寻造血干细胞的时间，可避免耽误病情。
5月18日肠造瘘术后，准备脐带血配型接受移植
6月19日，入舱移植术前准备中
6月27日下午，脐带血干细胞顺利回输
7月12日，造血干细胞移植成功后出舱，但出现移植严重并发症VOD，血性腹水、肝脾肿大、皮肤排异，合并肺部感染，再次挣扎在生死边缘
8月22日，患儿病情逐步得到控制，转小儿外科行二期肠缝合术
9月3日，二期肠缝合术后12天，手术切口愈合良好
9月7日，患儿一般状况可，出院随访中
9月17日，移植后两个半月门诊随访
于宝宝得此重病是不幸的，他又是幸运的，虽然几经生死挣扎，但主治医师的精心治疗加上脐带血造血干细胞成功植活并在于宝宝小小的身体中生根发芽，病魔最终被战胜！
童年像一串七彩的泡泡，里面装满了童真和童趣；
童年像一道五彩缤纷的彩虹，编织着无数天真与快乐；
童年是一曲动听悦耳的歌，跳动着一个个生动有趣的音符。
如今，重获健康的于宝宝又可以继续享受属于他的七彩童年。
据悉这是河南省首例EB病毒噬血细胞综合征复发病例进行的脐带血造血干细胞移植，也是河南省接受造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征的最小年龄患儿，而且患儿脐带血造血干细胞移植过程中带着肠造瘘，极其容易出现感染、出血等并发症，移植风险极大。此病例的成功移植，标志着郑大一附院儿童脐带血造血干细胞移植技术跨上了一个新的台阶。
[编辑: 董芳]
