正常人的红细胞是圆盘形的，她的却是球形的。这些“变质”的红细胞不仅让她在刚出生时反复“溶血”，还让她长期遭受贫血、脾脏增大的痛苦 。医生说，等她长大切掉脾脏才能挽救这些脆弱的红细胞。但 ，先天性心脏病、筛孔样房间隔缺损却不给她这些时间……
面对易碎的红细胞、增大的脾脏、贫血还有复杂的先心病，3岁的铭铭（化名）能完成这场人生手术吗？5月7日，记者从市妇儿医院得到好消息，虽然世界上没有一例这样的患儿，手术经验更是趋近于零，但铭铭的心脏手术仍然成功完成。
“命运多舛”，铭铭妈妈曾经这样说自己的孩子。这四个字一点都不过。因为铭铭出生时就反复出现“溶血”，字面意思很简单，就是血里的红细胞溶解了造成严重贫血，经过国内多家知名医院的诊查 ，孩子最后确诊为“球形红细胞增多症”。红细胞从应该的圆盘形长成了球形，带来的结果就是红细胞特别容易碎，进而导致了贫血、脾脏增大等一系列表现，到了一定的年龄需要将脾脏切掉才能缓解症状。摆脱命运的机会就是等铭铭长大，但似乎命运并不想这么轻易地让她等待。之后，在一次查体过程中铭铭又查出了先天性心脏病、筛孔样房间隔缺损，专家说，必须尽快手术治疗。
球形红细胞增多症、筛孔样房间隔缺损，这两个少见甚或罕见的病降临到一个孩子身上，让这个家庭备受打击，但父母还是下决心要治好孩子。他们先带铭铭去了沈阳以小儿心脏专科知名的医院就诊，在了解到孩子的病情后，内科和外科都犯了难，心内科专家认为洞太大，无法用封堵器无创封堵缺损的心脏，也担心封堵器会使溶血加重，而外科手术的基本条件是体外循环，即用机器代替孩子心肺功能，让心脏停下来供手术医师修补，但是体外循环会对血细胞造成严重的打击，可能会诱发严重的溶血，甚至有下不了手术台的可能。专家们犹豫了，而最后的决定是无法给铭铭做手术，建议来青岛妇女儿童医院看看有没有别的办法。
铭铭父母很失望，但不管怎样要抓住救命的稻草。他们到青岛妇儿医院找到了心脏中心泮思林主任。“很棘手。单就房间隔缺损，无创封堵手术是可行的，但球形红细胞增多症的存在无疑将给手术带来很大的风险。”泮思林仔细研究孩子的病史、病情，查找大量文献资料，却发现在世界上还没有一例这样的患儿，手术经验更是趋近于零。
毫无经验的手术，没有任何指导，难道就这样放弃吗？泮思林征询心脏中心首席专家邢泉生教授的意见后，又进一步和血液科专家等多科室讨论，研究孩子手术的安全性及术后的管理，最终达成一致的意见：孩子的病可以治，而且可以用不留疤痕的无创封堵的方法解决。铭铭按照预定时间进了手术室，泮主任像往常一样穿上沉重的铅衣，穿刺，送输送鞘，确定好位置，选用合适的封堵器将筛孔样多个缺损洞一次性都堵掉，铭铭的“心洞”被完美地堵上了。
手术进行得很顺利，铭铭在手术后不多久就清醒过来，但术后管理才是孩子面临的最大考验。三天内，管床医师监测尿液的量及性质，注意血常规的变化，以防出现溶血的情况。3天后，铭铭蹦蹦跳跳地出现在大家面前，和别的小朋友一样活泼、可爱。铭铭的心脏难题解决了，出院前，泮思林告诉他们，等到孩子需要脾脏切除的时候记得回来找他，可以“二进宫”用介入的方式“切除”脾脏，孩子身上可以一点疤痕都不留。
城市信报记者 宫岩 通讯员 毕乙贺
[编辑: 刘晓明]
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